Πολυκυστική νόσος νεφρών

Μαυροματίδης Κώστας

Δ/ντής Νεφρολογικού Τμήματος Κομοτηνής, 17.05.2014

 

Οι α-ΜΕΑ στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης της πολυκυστικής νόσου το 1991 χρησιμοποιούνταν 7% και το 2008 46%

Patch et al, Am J Kidney Dis 2011; 57: 856-862

 

Η υπέρταση διαπιστώνεται στο 70-80% των ενηλίκων με πολυκυστική νόσο των νεφρών (ΠΚΝ), πριν συμβεί η απώλεια της νεφρικής λειτουργίας

Ecder & Schrier, J Am Soc Nephrol 2001; 12: 194-200

 

Η επιθετική ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης σε ασθενείς με πολυκυστική νόσο των νεφρών, με περισσότερα από ένα φάρμακα μειώνει τη θνητότητα των ασθενών με ΠΚΝ

Schrier, Am J Kidney Dis 2011; 57: 811-813

 

Η χρήση των α-ΜΕΑ στη ρύθμιση της ΑΠ των ασθενών με ΠΚΝ σχετίζεται με επιβράδυνση της έκπτωσης της νεφρικής λειτουργίας σε σύγκριση με αυτούς που ρυθμίζονταν με διουρητικά που δεν έδειξαν τέτοια επίπτωση

Patch et al, Am J Kidney Dis 2011; 57: 856-862

 

Υπολογίζεται ότι στον Κόσμο όλο υπάρχουν περίπου 7-14 εκατομμύρια άτομα που πάσχουν από ΠΚΝ

Patch et al, Am J Kidney Dis 2011; 57: 856-862

 

Πάνω από το 50% των ασθενών με ΠΚΝ θα φθάσουν στο τέλος της 7ης δεκαετίας της ζωής τους σε τελικό στάδιο ΧΝΝ

Gabow et al, Kidney Int 1992; 41: 1311-1119

 

Η ΠΚΝ είναι η 4η σε σειρά αιτία τελικού σταδίου ΧΝΝ, μετά τον διαβήτη, την υπέρταση και τις σπειραματονεφρίτιδες

Gabow et al, Kidney Int 1992; 41: 1311-1119

 

Σε μελέτη από το Hong Kong Με 42 ασθενείς με ΠΚΝ, εκτιμήθηκε η χρήση της περιτοναϊκής κάθαρσης ως μεθόδου εκλογής για την ΠΚΝ και διαπιστώθηκε ότι τα αποτελέσματα της μεθόδου και οι επιπλοκές ήταν ίδιες με αυτές των ασθενών με άλλα αίτια ΧΝΝ

Li et al, Am J Kidney Dis 2011; 57: 903-907

 

Σήμερα για να γίνει έκδηλη μία ΠΚΝ εκτός από την ύπαρξη του παθολογικού γονιδίου και το δεύτερο χτύπημα (που αδρανοποιεί και το φυσιολογικό αλλήλιο του γονιδίου της πολυκυστίνης) είναι απαραίτητο και τρίτο χτύπημα

Weimbs, J Am Soc Nephrol 2011; 22: 793-795

 

Δηλαδή η πολυκυστίνη 1 και τα cilia (κροσσοί) μάλλον δεν έχουν βασική λειτουργία σε υγιείς νεφρούς, αλλά χρειάζονται στην ορχήστρα για την μεθοδική εκτέλεση της αναγέννησης των ιστών σε απάντηση μίας νεφρικής βλάβης

Weimbs, J Am Soc Nephrol 2011; 22: 793-795